Эндокринные опухоли поджелудочной железы

Под "нефункционирующими" нейроэндокринными опухолями понимают нейроэндокринные опухоли, не сопровождающиеся специфическими клиническими проявлениями. Постановка диагноза нефункционирующих или клинически "немых" нейроэндокринных новообразований связана с крупнейшими сложностями, так как они обычно не сопровождаются специфическим синдромом гормональной гиперфункции и гормонозависимыми симптомами. К таким опухолям относят большинство РР-клеточных, А-D-клеточных опухолей. Отсутствие характерных эндокринных синдромов может объясняться рядом причин: 1) секрецией клетками опухоли недостатка гормона, 2) секрецией гормона, который не вызывает определенные симптомы, 3) секрецией функционально инертного прогормона, 4) дефектностью механизмов реализации гормонов. Поэтому, хотя в клетках большинства подобных опухолей иммуногистохимически удается определить тот или иной гормон, в плазме крови его уровень часто не отличается от нормы или повышен незначительно, и хотя клинически опухоли являются "нефункционирующими", их иногда называют функционирующими бессиндромными.


Клинически "немые "эндокринные опухоли поджелудочной железы проявляются медленно растущими и потенциально злокачественными новообразованиями. Размеры опухолей обычно превышают размеры других нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Данные новообразования на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо субъективными неприятными ощущениями, в связи с чем к моменту появления жалоб больных и установления диагноза они обычно достигают 3,5-20 см (в среднем 10 см). К этому времени более 60% опухолей обнаруживаются уже достаточно выраженными, хотя и с неспецифическими клиническими признаками болезни: тупой болью в эпигастральной области, симптомами ХП, стеатореей, гепатомегалией, механической желтухой, нарушением пассажа пищи по ДПК, желудочно-кишечными кровотечениями. В 20-30% случаев нефункционирующие опухоли поджелудочной железы обнаруживают в рамках синдрома МЭН-1, у 15% - случайно.


Часто опухоли доступны пальпации. Диагностика обычно бывает поздней, и до момента обнаружения до 90% новообразований уже являются злокачественными, выявляются метастазы (чаще в печень), сосудистая и / или периневральная инвазия, признаки местного распространения с привлечением окружающих органов и тканей. Только 2% опухолей на момент постановки диагноза являются доброкачественными.


Основными способами диагностики является УЗИ, ЭУС и КТ, чувствительность которых значительно выше, чем при гормонально-активных образованиях.


Лечение данного типа опухолей - хирургическое. Учитывая то, что злокачественные нефункционирующие нейроэндокринные опухоли обнаруживаются в 70-92% случаев, обычно применяют большую дистальную или панкреатодуоденальную резекцию. Учитывая относительно доброкачественное течение этих опухолей даже при запущенных стадиях заболевания, применяют наряду с операцией на поджелудочной железе обширную резекцию печени и даже трансплантацию печени при ее метастатическом поражении.

Метка (тег)